MIASTENIA GRAVIS E TIMOMA

Felice Apicella, MD, FCCP - Paolo Cappellini, MD - Alessandro Vitali, MD

La Miastenia Gravis (MG) e’ la malattia con disordini neuromuscolari piu’ comune. In questa malattia e’ alterata la trasmissione dello stimolo neuro-muscolare. La causa piu’ frequente e’ una anormalita’ immunologica acquisita, ma alcuni casi risultano causati da anormalita’ genetiche a livello della giunzione neuro-muscolare. Molto si e’ imparato sulla fisiopatologia e la immunopatologia della miastenia gravis durante gli ultimi 20 anni. Attualmente la malattia (MG) e’ considerata una malattia autoimmune.

MANIFESTAZIONI CLINICHE:

la malattia si presenta in due gruppi principali di pazienti, donne tra i 20 ed i 30 anni e uomini oltre i 60 anni. I sintomi principali sono l’ affaticamento di particolari muscoli: spesso comincia agli occhi, ai muscoli bulbari o ai muscoli degli arti e del tronco.

La Miastenia Gravis e’ una malattia che puo’ interessare anche i muscoli della respirazione,

a volte puo’ provocare una grave difficolta’ respiratoria tanto da essere rischiosa per la vita.

I pazienti che hanno questa malattia possono avere crisi di insufficienza respiratoria e per respirare

hanno necessita’ di essere aiutati con una macchina speciale che si chiama “ventilatore".

IL TIMO E LA MIASTENIA GRAVIS

Il Timo e’ una ghiandola situata dietro lo sterno, sviluppata nei bambini ma quasi scomparsa negli adulti. Anormalita’ del Timo sono chiaramente associate alla malattia “miastenia gravis” ma la natura di questa associazione non e’ conosciuta con certezza.

10% di pazienti con miastenia gravis hanno un tumore del Timo, 70% dei pazienti hanno una iperplasia del Timo che indica una risposta immunitaria attiva.

These are areas within lymphoid tissue where B-cells interact with helper T-cells to produce antibodies. Because the thymus is the central organ for immunological self-tolerance, it is reasonable to suspect that thymic abnormalities cause the breakdown in tolerance that causes an immune-mediated attack on AChR in myasthenia gravis. The thymus contains all the necessary elements for the pathogenesis of myasthenia gravis: myoid cells that express the AChR antigen, antigen presenting cells, and immunocompetent T-cells. Thymus tissue from patients with myasthenia gravis produces AChR antibodies when implanted into immunodeficient mice. However, it is still uncertain whether the role of the thymus in the pathogenesis of myasthenia gravis is primary or secondary.

Molti tumori timici in pazienti con miastenia gravis sono benigni, ben differenziati e capsulati, possono essere rimossi bene con la chirurgia. I pazienti con timoma di solito hanno una malattia piu’ grave rispetto ai pazienti senza timoma.

Il 20% di pazienti con miastenia gravis , con sintomi iniziati tra i 30 ed i 60 anni, hanno un timoma.

La terapia chirurgica, che attuiamo presso il nostro Ospedale e che e’ quella ritenuta piu’ idonea per questi casi, consiste in una cervicotomia associata ad una sternotomia mediana totale con rimozione di tutto il Timo e di tutto il tessuto grasso compreso tra un nervo frenico e l’altro per essere certi di asportare anche eventuali tessuti ectopici di timo (il nome tecnico dell’intervento chirurgico e’: maximal thymectomy, timectomia massimale).

Le immagini rappresentano quello che abbiamo fatto in un caso trattato presso questo Ospedale. Sono immagini di Tc Torace che documentano la presenza di un tumore del Timo ed immagini intraoperatorie e del tumore asportato.

fotografia del pezzo operatorio del tumore timico e tessuto mediastinico correlato.

fotografia del campo operatorio

fotografia del campo operatorio

Dr. Felice Apicella, MD, FCCP - chirurgo generale e toracico - e-mail: felice@apicella.com - http://www.apicella.com/felice

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Dr. Felice Apicella, MD, FCCP

Chirurgo generale e toracico

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